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Dysplasie fibromusculaire artérielle

 

Qu’est-ce qu’une dysplasie fibromusculaire artérielle ?

La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une artériopathie systémique non athéroscléreuse et non inflammatoire qui touche les artères de moyen calibre, en particulier les artères rénales et carotides internes sus bulbaires (OMIM 135580). La prévalence de la dysplasie fibromusculaire dans la population générale est inférieure à 0,5%, elle est la cause d’environ 10 % des hypertensions artérielles rénovasculaires (lesquelles représentent environ 5% des hypertensions artérielles). Dans 5 à 10% des cas, la DFM peut être familiale. Notre centre coordonne des recherches sur les facteurs génétiques de prédisposition à la DFM.

 

Comment se manifeste-t-elle ?

La DFM touche le plus souvent des sujets jeunes (avec une forte prédominance féminine). Elle atteint principalement les artères rénales ou carotidiennes et se manifeste par une hypertension rénovasculaire ou la survenue d'accidents vasculaires cérébraux.

 

Comment pose-t-on le diagnostic ?

Le plus souvent à l’occasion d’une hypertension artérielle importante chez une femme jeune ou lors de la survenue d’une complication.

Pour confirmer le diagnostic, plusieurs examens peuvent être proposés afin de mettre en évidence de possibles zones de rétrécissement ou dilatation des artères rénales ou carotidiennes :

     - Echo-doppler des artères rénales et/ou carotidiennes,

     - Angioscanner (scanner avec injection de produit de contraste iodé),

     - Angio-IRM,

L’artériographie peut être proposée dans un second temps, elle constitue l'examen de référence en confirmant le diagnostic en présence d'un aspect typique en "collier de perles" de l’artère rénale avec une succession de sténoses et de dilatations. Un geste thérapeutique est parfois réalisé dans le même temps : angioplastie ou pose de stent.

L’échotracking permet aussi d’évaluer la paroi artérielle en établissant un score de probabilité en faveur d’une pathologie de type DFM et peut mettre en évidence un aspect en "triple signal" classique dans cette pathologie.

Le registre ARCADIA, dont les résultats sont disponibles en cliquant sur ce lien, montre que dans près de la moitié des cas la maladie touche deux territoires. Cela suggère que la DFM est une maladie diffuse.

 

Quelles sont les complications possibles ?

Les complications possibles peuvent être, au niveau carotidien, la survenue d’une dissection artérielle aiguë avec typiquement un syndrome de Claude-Bernard-Horner douloureux, avec ou sans déficit dans le territoire carotidien. Cette complication peut toucher aussi une artère rénale et sera donc typiquement associée à un infarctus rénal avec lombalgie, hématurie et hypertension artérielle d’installation brutale.

 

Prise en charge thérapeutique

Le traitement de DFM repose sur la dilatation des zones artérielles rétrécies lors de l’artériographie (angioplastie) avec parfois la pose d'un stent dans le même temps pour éviter la récidive du rétrécissement artériel. Dans la majorité des cas, elle permet de normaliser la tension artérielle.

Parfois, la prescription de médicaments anti-hypertenseurs s’impose pour contrôler la tension artérielle.

Dans de rares cas et pour des formes complexes ou récidivantes de la maladie, une intervention chirurgicale à type de reconstruction du pédicule rénal à l’aide d’une artère iliaque interne suivie d’une auto-transplantation en position iliaque peut être proposée.

Les patientes doivent éviter les pilules contraceptives comportant des oestrogènes car ceci pourrait faire évoluer la maladie. Pour des raisons analogues, les grossesses doivent être planifiées et étroitement surveillées. En cas d’élévation de la pression artérielle, une réévaluation de la maladie doit être effectuée.

Par ailleurs, il est préconisé de réaliser tous les deux ans un bilan biologique comportant dosage de la créatinine, de l’urée et du potassium pour s'assurer de l’absence d’altération de la fonction rénale, ainsi qu’un échodoppler des artères rénales et des troncs supra-aortiques.

Dysplasie fibromusculaire artèrielle
Contenu modifié le 28/07/17