Qu’est-ce qu’une maladie de Takayasu ?
La maladie de Takayasu, aussi appelée « maladie des femmes sans pouls », est une maladie artérielle rare (l'incidence est estimée à 3/1 000 000 habitants) (OMIM 20760).
C’est une aorto-artérite inflammatoire non spécifique intéressant principalement l’aorte et la partie proximale de ses branches ou parfois l'artère pulmonaire. Elle atteint principalement la femme jeune (2ème et 3ème décades). Le diagnostic de Takayasu est d’abord fondé sur la présence d'une atteinte artérielle de topographie particulière : l’atteinte des carotides primitives, des artères pulmonaires, de l’aorte sus et inter-rénale. Les autres arguments cliniques sont le sexe féminin, le jeune âge, l'origine ethnique, les manifestations générales (érythème noueux) ou biologiques (syndrome inflammatoire).
Lorsque les arguments cliniques et la topographie lésionnelle ne permettent pas de conclure, l’aspect anatomopathologique de vascularite granulomateuse à prédominance média-aventicielle permet de distinguer la maladie de Takayasu des autres artériopathies inflammatoires.
Comment se manifeste-t-elle ?
La maladie de Takayasu évolue classiquement en deux phases, une phase pré-occlusive marquée par des manifestations générales et une phase occlusive où les conséquences ischémiques de l’atteinte artérielle dominent la symptomatologie.
Les tableaux réalisés associent de manière variable : fièvre, altération de l’état général, arthralgies, myalgies avec des manifestations pleuropulmonaires possibles. Les manifestations cutanées à type d’érythème noueux sont classiques.
Au stade des manifestations vasculaires ischémiques, une hypertension rénovasculaire ou une symptomatologie ischémique d’un membre supérieur sont les modes habituels de révélation de la maladie. Une claudication intermittente des membres inférieurs et des manifestations diverses d’ischémie cérébrale sont également fréquentes. On peut noter aussi la possibilité de manifestations cardiaques, à type d’insuffisance aortique.
Comment pose-t-on le diagnostic ?
Le diagnostic est clinique avec différentes classifications toutes basées sur le tableau clinique avec début avant l’âge de 40 ans, claudication d’un membre, diminution d’un pouls huméral, différence de plus de 10 mmHg entre les deux pressions humérales, souffle sur des artères sous clavières ou l’aorte, aspect artériographique de rétrécissement ou d’occlusion de l’aorte et de ses branches principales, tant au membre supérieur qu’au membre inférieur.
Quelles sont les complications possibles ?
Les complications sont surtout d'ordre vasculaire à type d’ischémie des membres supérieurs ou inférieurs, possibilité d’ischémie cérébrale, manifestations cardiaques à type d’insuffisance aortique, ou dans les formes sévères, un tableau évoluant vers une maladie de système. Le pronostic de la maladie de Takayasu est directement dépendant des conséquences des lésions artérielles et de l’évolutivité de la maladie.
Faut-il faire des explorations complémentaires ?
Les explorations complémentaires biologiques s'attachent à rechercher un syndrome inflammatoire alors que les examens radiologiques permettent de localiser les lésions. Le Pet Scan pourrait donner des informations sur le caractère évolutif de la maladie lorsque les autres examens sont en défaut. Enfin, l’artériographie est parfois nécessaire.
Prise en charge thérapeutique
Le traitement de la Maladie de Takayasu repose d’abord sur le traitement d’une pathologie associée qu’il s’agisse d’une maladie de système ou d’une infection (essentiellement la tuberculose). Dans près d’un cas sur deux le diagnostic est porté devant des manifestations ischémiques, en l’absence de tout contexte inflammatoire. La chirurgie est réservée pour le traitement des localisations artérielles à risque évolutif important, alors qu'on préfèrera les techniques de radiologie interventionnelle en cas de lésions limitées.
Dans certains cas en présence de manifestations générales, d’un syndrome inflammatoire ou d’une évolutivité franche des lésions artérielles, un traitement immunosuppresseur peut être proposé. Il fait appel en premier lieu à une corticothérapie mais d'autres traitements immunosuppresseurs sont parfois nécessaires (ex : Methotrexate,...)
